Dueyn sindromu

Dueyn sindromu
XBT-10-KM H50.81
XBT-9-KM 378.71[1]
OMIM 126800, 604356
DiseasesDB 30810
MeSH D004370
Vikianbarın loqosu Vikianbarda əlaqəli mediafayllar

Dueyn sindromu — göz hərəkətlərini idarə edən sinirlərin anormal inkişafı nəticəsində meydana gələn göz hərəkəti pozuntusu. Bu sindrom əsasən gözün yan tərəfə hərəkət etməsində çətinlik, göz qapaqlarının daralması və bəzən gözün geri çəkilməsi ilə xarakterizə olunur. Dueyn sindromu adətən uşaqlıqda müşahidə edilir və çox vaxt yalnız bir göz təsirlənir.

Tarix

Dueyn sindromu ilk dəfə oftalmoloqlar Yakob Stillinq (1887) və Siqmund Türk (1896) tərəfindən təsvir edilmişdir. Daha sonra 1905-ci ildə əlamətləri daha ətraflı şəkildə müzakirə edən Aleksandr Dueyn sindromun adını almışdır.[2][3]

Səbəblər

Dueyn sindromu, göz hərəkətlərini idarə edən 6-cı kranial sinirin anormal inkişafı və ya yoxluğu ilə əlaqədardır. Bu sinirin əvəzinə 3-cü kranial sinir göz hərəkətlərini idarə edir, bu da göz hərəkətlərində məhdudiyyət və anormallıqlara səbəb olur. Dueyn sindromu çox vaxt doğuşdan mövcuddur və genetik mutasiyalarla əlaqəli ola bilər.[4]

Simptomlar

Dueyn sindromunun simptomları arasında gözün yan tərəfə hərəkət etməsində çətinlik, göz qapaqlarının daralması (göz hərəkət edərkən), gözün geri çəkilməsi (retraksiya), şaşılıq (strabismus), başın yan tərəfə əyilməsi (kompensator baş pozası), iki gözün eyni anda hərəkət etməsində çətinlik (binokulyar koordinasiya pozuntusu) və nadir hallarda görmə itkisi yer alır.[5]

Epidemiologiya

Dueyn sindromu nadir bir vəziyyətdir və təxminən hər 10.000 doğuşdan 1-də müşahidə edilir. Qadınlarda kişilərə nisbətən daha çox yayılmışdır (təxminən 60% qadın, 40% kişi). Sindromun təxminən 70–80%-i bir gözə, 20–30%-i isə hər iki gözə təsir edir. Dueyn sindromu çox vaxt digər anadangəlmə qüsurlarla (məsələn, qulaq və ya onurğa anormallıqları) birlikdə müşahidə edilir.[6]

Müalicə

Dueyn sindromunun müalicəsi simptomların ağırlıq dərəcəsindən asılıdır. Yüngül hallarda müalicə tələb olunmaya bilər. Çəpgözlük və ya baş pozası kimi simptomlar üçün göz məşqləri və ya prizmatik eynəklər tövsiyə oluna bilər. Ağır hallarda cərrahi əməliyyat (məsələn, göz əzələlərinin yenidən tənzimlənməsi) göz hərəkətlərini yaxşılaşdırmaq üçün tətbiq edilə bilər. Cərrahi əməliyyat, gözün düzgün hizalanmasını təmin edərək baş pozasını azalda bilər, lakin göz hərəkətlərində tam normal funksiyanı bərpa etmək çətin ola bilər.[7]

İstinadlar

  1. ↑ Disease Ontology (ing.). 2016.
  2. ↑ Duane A. "Congenital Deficiency of Abduction associated with impairment of adduction, retraction movements, contraction of the palpebral fissure and oblique movements of the eye". Archives of Ophthalmology. 34. 1905: 133–50.; Reprinted in Duane A. "Congenital deficiency of abduction, associated with impairment of adduction, retraction movements, contraction of the palpebral fissure and oblique movements of the eye. 1905". Arch Ophthalmol. 114 (10). 1996: 1255–6, discussion 1257. doi:10.1001/archopht.1996.01100140455017. PMID 8859088.
  3. ↑ "Learning About Duane Syndrome". İstifadə tarixi: 2007-06-06.
  4. ↑ Mein, J.; Trimble, R. Diagnosis and management of ocular motility disorders (2nd). Blackwells. 1991.
  5. ↑ Hotchkiss MG, Miller NR, Clark AW, Green WR. "Bilateral Duane's retraction syndrome. A clinical-pathologic case report". Arch. Ophthalmol. 98 (5). May 1980: 870–4. doi:10.1001/archopht.1980.01020030864013. PMID 7378011.
  6. ↑ Brown HW. Congenital structural muscle anomalies // Allen JH (redaktor). Starbismus Ophthalmic Symposium. St Louis: Mosby. 1950. 205–36.
  7. ↑ Morad, Y; Kraft, SP; Mims JL, 3rd. "Unilateral recession and resection in Duane syndrome". Journal of AAPOS. 5 (3). June 2001: 158–63. doi:10.1067/mpa.2001.114187. PMID 11404742.