Dentinogenesis imperfecta

Dziedziczne zaburzenia w strukturze zęba niesklasyfikowane gdzie indziej – Dentinogenesis imperfecta
Ilustracja
Pacjent z dentinogenesis imperfecta; widać brązowawe zęby z niemal zupełnie startą warstwą szkliwa. Na dole pantomogram u tego samego pacjenta[1]
Klasyfikacje
ICD-10

K00.5

Dentinogenesis imperfecta (ang. dentinogenesis imperfecta, DI) – grupa uwarunkowanych genetycznie zaburzeń rozwoju zębów. Zęby w dentinogenesis imperfecta są przebarwione (najczęściej niebieskoszare albo żółtobrązowe) i przezroczyste. Tkanka zębów jest też nieprawidłowo miękka, co czyni zęby podatnymi na uszkodzenia. Wyróżniono trzy główne typy choroby[2], z których postaci należące do typu I współistnieją z osteogenesis imperfecta.

Typy DI
Typ OMIM Gen Locus
Typ I OSTEOGENESIS IMPERFECTA, TYPE IIA w bazie Online Mendelian Inheritance in Man (ang.)
OSTEOGENESIS IMPERFECTA WITH OPALESCENT TEETH w bazie Online Mendelian Inheritance in Man (ang.)
SPONDYLOMETAPHYSEAL DYSPLASIA WITH DENTINOGENESIS IMPERFECTA w bazie Online Mendelian Inheritance in Man (ang.) 		COL1A1
COL1A2 		17q21.31-q22
7q22.1
Typ II DENTINOGENESIS IMPERFECTA 1; DGI1 w bazie Online Mendelian Inheritance in Man (ang.) DSPP 4q21.3
Typ III DENTINOGENESIS IMPERFECTA, SHIELDS TYPE III w bazie Online Mendelian Inheritance in Man (ang.) DSPP 4q21.3

Zobacz też

Przypisy

  1. ↑ Xianqin Zhang, Lanying Chen, Jingyu Liu, Zhen Zhao, Erjun Qu, Xiaotao Wang, Wei Chang, Chengqi Xu, Qing K Wang, Mugen Liu. A novel DSPP mutation is associated with type II dentinogenesis imperfecta in a Chinese family. „BMC Med Genet”. 8, s. 52, 2007-08-08. DOI: 10.1186/1471-2350-8-52. PMID: 17686168. PMC1995191. [dostęp 2010-01-10]. (ang.). 
  2. ↑ Shields ED, Bixler D, El-Kafrawy AM. A proposed classification for heritable human dentine defect with a description of a new entity. „Arch Oral Biol”. 18 (4), s. 543–553, kwiecień 1973. PMID: 4516067. (ang.). 

Linki zewnętrzne

Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.