Sindrome paraneoplastica
Sindrome paraneoplastica | |
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Specialità | oncologia |
Classificazione e risorse esterne (EN) | |
MeSH | D010257 |
eMedicine | 280744 |
Una sindrome paraneoplastica è un'entità clinico-patologica dovuta alla presenza di un tumore nell'organismo ma che non è conseguenza dell'invasività locale o dello sviluppo di metastasi[1][2]. Con un'ulteriore definizione, una sindrome paraneoplastica può essere definita come l'insieme dei segni, dei sintomi e delle alterazioni morfologico-funzionali che un tumore è in grado di dare a distanza dalla sede di sviluppo primitivo o di sviluppo delle metastasi[3].
Classificazione
Esistono numerosissime sindromi paraneoplastiche. Un buon criterio di studio è quello di dividere le sindromi in sistemiche e specifiche[4].
Sindromi paraneoplastiche sistemiche
Si parla di sindrome sistemica quando uno stesso substrato patologico è in grado di provocare e di sostenere quadri clinici che interessano l'intero organismo[5]. Le sindromi sistemiche di più frequente riscontro sono la cachessia e la febbre. Entrambi questi quadri sono dovuti soprattutto alla produzione esuberante di TNF-α (anche detto cachessina)[6]; in particolare, le citochine IL-1 e IL-6, prodotti dalle cellule infiammatorie sono coinvolte anche nella genesi della febbre, in quanto in grado di innalzare il set-point termico ipotalamico e scatenare i meccanismi che portano all'aumento della temperatura[7]. Ulteriore manifestazione, sistemica sempre citochino-correlata e spesso rilevabile, è l'anemia normocromica normocitica che testimonia la presenza di un disordine cronico[4]. Tromboflebiti migranti, in un contesto trombofilico, sono reperti frequenti; le cause sono da ricercare sia nell'uso di cateteri venosi o chemioterapica con proprietà pro-trombotiche[4], sia per il fatto che alcuni tipi di tumore sono in grado di secernere fattori tissutali e mucine responsabili di uno stato di ipercoagulabilità[3].
Sindromi paraneoplastiche specifiche
Il termine specifico fa riferimento al fatto che l'insieme dei segni e sintomi rilevabili in tali sindromi possono essere ricondotti ad un'alterazione che riguarda un singolo organo od apparato. Vengono distinti disordini neurologici e neuromuscolari, ematologici, mucocutanei ed endocrino-metabolici[3]. Le principali sindromi sono riportate nella tabella sottostante[6].
Tipo di sindrome | Sindrome | Tumori connessi | Meccanismo causale |
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Endocrini | |||
Sindrome di Cushing |
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Secrezione di ACTH e di sostante ACTH-simili | |
SIADH |
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Secrezione di ADH o di peptiti ADH-simii | |
Ipercalcemia |
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Peptide correlato al paratormone, TGF-α, TNF, IL-1 | |
Ipoglicemia |
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Insulina o sostanze insulino- simili | |
Sindrome di Zollinger-Ellison | Gastrina | ||
Sindrome da carcinoide |
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Serotonina, bradichinina | |
Neurologiche | Sindrome di Lambert-Eaton (LEMS) | Immunologiche | |
Degenerazione cerebellare paraneoplastica | |||
Encefalomielite | Infiammazione dell'encefalo e del midollo spinale | ||
Encefalite limbica | |||
Miastenia gravis | |||
Encefalite confinata al tronco dell'encefalo | |||
Opsoclono | |||
Neuropatie | |||
Encefalite | |||
Polimiosite | |||
Mucocutanee[10] | Acanthosis nigricans |
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ipercheratosi palmare |
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Dermatomiosite | Immunologiche | ||
Segno di Leser-Trelat | |||
Eritema necrolitico migrante | |||
Sindrome di Sweet | |||
Papillomatosi cutanea florida | |||
Pioderma gangrenoso | |||
Ipertricosi | |||
Ematologici[11] | Granulocitosi | G-CSF | |
Policitemia |
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Eritropoietina | |
Segno di Trousseau | Mucine, altri | ||
Endocardite non infettiva |
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Ipercoagulabilità | |
Anemia |
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da malattia cronica, sanguinamento cronico, emolitica, ipersplenismo, mielodepressione | |
altri | Glomerulonefrite membranosa |
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Osteomalacia | |||
Epatica | Sindrome di stauffer |
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Note
- ^ Gianni Bonadonna, Gioacchino Robustelli Della Cuna, Pinuccia Valgussa, Medicina oncologica (8ª edizione), Milano, Elsevier Masson, 2007, ISBN 978-88-214-2814-2.
- ^ Harrison, Principi di Medicina Interna (16ª edizione), New York - Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 88-386-2459-3.
- ^ a b c DeVita, Hellman, Lawrence, DeVita, Hellman, and Rosenberg's Cancer: Principles & Practice of Oncology (8ª edizione), Lippincott Williams & Wilkins, 2008, ISBN 978-0-7817-7207-5.
- ^ a b c Claudio Rugarli, Medicina interna sistematica (5ª edizione), Masson, 2005, ISBN 978-88-214-2792-3.
- ^ Pontieri - Russo - Frati, Patologia generale (3ª edizione), Padova, Piccin, 2005, ISBN 88-299-1734-6.
- ^ a b Robbins e Cotran, Le basi patologiche delle malattie (7ª edizione), Torino - Milano, Elsevier Masson, 2008, ISBN 978-88-85675-53-7.
- ^ Guyton and Hall, Fisiologia medica (11ª edizione), Torino - Milano, Elsevier Masson, 2008, ISBN 88-214-2936-9.
- ^ Patterson, Cooper, Deslauriers, Griffith Pearson, Luketich, Pearson's Thoracic and Esophageal Surgery (3ª edizione), Elsevier, 2008, ISBN 978-0-443-06861-4.
- ^ Dalmau J, Tüzün E, Wu HY, et al, Paraneoplastic anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis associated with ovarian teratoma, in Ann. Neurol., vol. 61, n. 1, gennaio 2007, pp. 25–36, DOI:10.1002/ana.21050, PMC 2430743, PMID 17262855.
- ^ Cohen PR, Kurzrock R, Mucocutaneous paraneoplastic syndromes, in Semin. Oncol., vol. 24, n. 3, 1997, pp. 334–59, PMID 9208889.
- ^ Staszewski H, Hematological paraneoplastic syndromes, in Semin. Oncol., vol. 24, n. 3, 1997, pp. 329–33, PMID 9208888.
Bibliografia
- Gianni Bonadonna, Gioacchino Robustelli Della Cuna, Pinuccia Valgussa, Medicina oncologica (8ª edizione), Milano, Elsevier Masson, 2007, ISBN 978-88-214-2814-2.
- Harrison, Principi di Medicina Interna (il manuale - 16ª edizione), New York - Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 88-386-2459-3.
- Claudio Rugarli, Medicina interna sistematica (5ª edizione), Masson, 2005, ISBN 978-88-214-2792-3.
- Robbins e Cotran, Le basi patologiche delle malattie (7ª edizione), Torino - Milano, Elsevier Masson, 2008, ISBN 978-88-85675-53-7.
- Pontieri - Russo - Frati, Patologia generale (3ª edizione), Padova, Piccin, 2005, ISBN 88-299-1734-6.
Voci correlate
Collegamenti esterni
- Neuroimmunologia: anticorpi coinvolti nelle sindromi paraneoplastiche di interesse neurologico, The Medical School, Birmingham (UK) University, su ii.bham.ac.uk. URL consultato il 12 aprile 2009 (archiviato dall'url originale il 26 agosto 2009).
- [1] Archiviato il 26 luglio 2009 in Internet Archive. Ricerca su anticorpi coinvolti nelle sindromi paraneoplastiche di interesse neurologico nel carcinoma polmonare a piccole cellule.
- Sito della International Paraneoplastic Association, su paraneoplastic.org.
- Rockefeller University clinical research laboratory. Laboratorio di ricerca sulla sindromi paraneoplastiche di interesse neurologico., su rockefeller.edu. URL consultato il 12 aprile 2009 (archiviato dall'url originale il 17 aprile 2008).