庫興氏症候群
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醫學聲明 。
庫欣氏症候群 (法語:Le syndrome de Cushing ;英語:Cushing's syndrome )亦稱庫欣氏症候群 、柯興氏綜合徵 、皮質醇增多症 ,其中包括庫欣氏病(Cushing's disease,專指由原發性腦下腺瘤所引起的庫欣氏症候群),是一種內分泌 病,是由於長時間接觸皮質醇 或其分泌量過高而造成的一系列臨床表現與體徵[1] [2] 。其臨床表現與體徵可能包括:高血壓 、向心型肥胖(肚腩有贅肉 但雙臂與雙腿較細)、皮肤扩张纹 (紅色或紫色的短紋)、滿月臉 (臉又圓又紅)、脂失養 (水牛肩,兩肩中間有一較大腫塊)、肌肉無力 、骨質疏鬆 、粉刺 、皮膚脆弱難以癒合等。女性患者還可能有毛髮偏多和月經不調 的症狀。有時患者會出現情緒改變、頭痛 以及長期疲倦 等症狀[3] 。库欣氏症状通常以皮质醇增高为代表,其行为表达会处于易激惹状态,通常很容易处于情绪化证候中而不自知。其紫纹多见于大腿根部内侧和小腹下侧,在较强的压力应激状态下易发。高皮质醇也可在单纯情绪应激时爆发,也可在长期情绪化进程中得以强化。
庫欣氏症候群的成因有可能是強的松 之類的類皮質醇藥物過量,也有可能是因為腫瘤 分泌過多皮質醇,或是腫瘤造成腎上腺製造分泌過多的皮質醇產物,進而導致出現庫興氏症候群[4] 。由垂體腺瘤 引起的病例被稱為庫欣氏症 。庫欣氏症是在藥物治療庫欣氏症候群後第二常見病症[1] 。部分的腫瘤也可能造成庫欣氏症 [1] [5] 。其中一些遺傳相關的病症如多發性內分泌腫瘤症候群第一型 和Carney綜合症 [6] 。庫欣氏症的診斷需要一些步驟。第一步檢查病患服用的藥物。第二步在服用地塞米松 後檢測尿液 、唾液 或血液 中皮質醇的濃度。假使檢測結果為異常,可能是在深夜檢測皮質醇濃度。假如皮質醇濃度依然很高,檢測血液中促腎上腺皮質激素可以判定是否有腦垂體異常[7] 。
大部分的病例是可以接受治療且被治癒的[8] 。藉由藥物治療,這些病症通常可以慢慢減緩改善[9] 。若是因為腫瘤造成庫欣氏症,則可透過外科手術配上化學治療 或放射治療 來治療。如果病因是腦垂體異常,可能需要額外的藥物治療來取代腦垂體失去的功能。經過治療後,平均壽命通常與健康人一樣[8] 。有些無法透過手術切除所有腫瘤的患者死亡風險會有所提高[10]
每年大約每一百萬人之中就有2至3人患上庫欣氏症候群[6] 。常見於20至50歲的人[1] 。女性患病的風險是男性的三倍之多[6] 。然而普遍常見的輕度皮質醇生產過剩並無明顯的病徵[11] 。在1932年,哈維·庫興 最先發現庫欣氏症候群[12] 。其他動物也有可能患有庫欣氏症候群,如貓、狗和馬[13] [14] 。
參考資料
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外部連結
胰臟/ 糖代謝
機能減退
胰島素感受器官 (拉布森-門登霍爾氏綜合徵)
胰岛素抵抗
功能亢進
低血糖
β細胞 (高胰島素症)
G細胞 (左-艾二氏症)
下視丘 /腦下垂體 軸
下視丘 腦垂體
垂體功能亢進症
前部
肢端肥大症
高泌乳素血症
垂體促腎上腺皮質激素分泌過多症
後部 (SIADH)
普遍 (尼爾森氏綜合徵)
垂體機能減退症
前部
卡門氏綜合徵
生長激素缺乏症
ACTH分泌不足症/繼發性腎上腺皮質功能不全症症
GnRH不敏感症
FSH不敏感症
LH/hCG發育不良
後部 (神經性尿崩症 )
普遍
空蝶鞍綜合徵
垂體卒中
席漢氏綜合徵
自體免疫性垂體炎
甲狀腺
甲狀旁腺
甲狀旁腺機能減退症
甲狀旁腺機能減退症
偽甲狀旁腺機能減退症
偽偽性甲狀旁腺機能減退症
甲狀旁腺功能亢進症
腎上腺
功能亢進症 機能減退症/ 腎上腺皮質功能不全症 (愛迪生氏 、WF)
生殖腺
精囊: 酶
5-α還原酶缺乏症
17-β-羥基類固醇脫氫酶缺乏症
芳香化酶過度綜合徵)
雄激素受体 (雄激素不敏感綜合徵)
普遍: 性腺功能低下症 (青春期延遲)
性腺機能亢進症
雄激素過少症
雌激素過少症
雄激素過多症
雌激素過多症
體長度 多發型
自體免疫性多內分泌腺病綜合徵多發型
類癌綜合徵
多發性內分泌腺瘤
早年衰老症候群
伍德豪斯-沙卡第氏綜合徵
內分泌性 血液性
顆粒球增多症
多中心的網狀組織細胞增多症
非細菌性血栓型心內膜炎
神經性
副肿瘤性小脑变性
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邊緣系統腦炎
眼陣攣
多發性肌炎
貫穿性脊髓炎
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抗NMDA受體腦炎
骨肌性 黏膜角質區
反應性紅斑 丘疹鱗屑性疾病 其他
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